Vivre avec la fibrose kystique

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Démystifier le VEMS

Extrait du SVB2014

Pour tous les patients atteints de fibrose kystique, la mesure régulière du VEMS est une habitude bien ancrée. On commence à le mesurer dès l’âge pédiatrique et son évolution est scrutée de près tant par les médecins que par les patients.

Cet article se donne comme objectif de préciser la nature, l’utilité et la signification du VEMS chez les patients atteints de fibrose kystique.

 Comment le VEMS est-il mesuré?

VEMS signifie volume expiratoire maximal en 1 seconde (en anglais : FEV1, c’est-à-dire forced expiratory volume in 1 second). Il s’agit donc de la quantité maximale d’air pouvant être expulsée des poumons en une seule seconde, mesurée au début d’une expiration forcée. Sa valeur est rapportée en litres (c’est la valeur dite « absolue »). À la base, plusieurs facteurs influencent la valeur absolue du VEMS : l’âge, le sexe, la taille et la race en sont des exemples. Une femme de 60 ans aura par exemple un VEMS moindre qu’un homme de 20 ans, même s’ils ne présentent aucune maladie pulmonaire.

Afin de faciliter la comparaison des valeurs de VEMS entre les patients et de suivre l’évolution de ces valeurs chez le même patient, le VEMS est le plus souvent rapporté en pourcentage de la valeur prédite, c’est-à-dire en faisant le ratio entre la valeur obtenue et la valeur théorique attendue pour un patient sain de même âge, sexe, taille et race. Un patient présentant un VEMS de 2 litres, mais chez qui la valeur normale attendue serait de 4 litres aura donc un VEMS à 50 % de la valeur prédite (2/4 = 50 %).

Le VEMS est mesuré à l’aide d’un spiromètre, un appareil qui mesure le volume d’air expulsé des poumons lors d’une expiration maximale. Sa valeur est rapportée en valeur numérique (absolue et pourcentage de la valeur prédite), ainsi que sur une courbe débit-volume. Pour être fiable, la spirométrie doit être de bonne qualité, c’est-à-dire que l’expiration doit être brusque et rapide, sans toux et qu’au moins trois essais successifs donnent des résultats semblables. C’est pour cette raison que plusieurs essais sont réalisés chaque fois que le VEMS est mesuré.

Pourquoi se soucier de la valeur du VEMS en fibrose kystique?

Le VEMS est un outil simple, non invasif et peu coûteux qui permet d’évaluer le contrôle et la sévérité de la maladie chez les patients atteints de fibrose kystique. En fait, de tous les tests disponibles, le VEMS est un de ceux qui corrèlent le mieux avec le pronostic vital des patients. Plusieurs études longitudinales ont démontré qu’une valeur abaissée du VEMS (particulièrement en bas de 30 % de la valeur prédite) était associée à un taux de mortalité plus élevé. C’est pour cette raison qu’un des critères de référence pour la greffe pulmonaire en fibrose kystique est un VEMS inférieur à ce seuil ou un VEMS qui diminue rapidement.

Le VEMS est aussi lié à la capacité d’effectuer un effort physique, et ceci est particulièrement vrai lorsque le VEMS est inférieur à 60 % de sa valeur prédite. En général, à mesure que le VEMS baisse, la capacité de courir, de marcher ou d’effectuer une tâche requérant un effort physique diminue.

De la même manière, le VEMS est un indice sensible pour détecter et quantifier les exacerbations infectieuses et l’activité de la maladie. Chez certains patients, il est parfois le seul indice qu’une surinfection pulmonaire se prépare ou est déjà installée, et son amélioration après le traitement est un des signes d’une bonne évolution (d’autres marqueurs d’une bonne réponse au traitement incluent l’amélioration des symptômes, la prise de poids et l’amélioration des images radiologiques).

 Sachant tout cela, il n’est pas surprenant de voir qu’un VEMS élevé est globalement associé à une meilleure qualité de vie chez les patients atteints de fibrose kystique. Cependant, il n’en est pas le seul déterminant. Ainsi, pour une même valeur de VEMS, deux patients pourraient avoir une qualité de vie différente selon les autres complications présentes (par exemple, le diabète ou une atteinte gastro-intestinale).

 Comment interpréter la valeur du VEMS?

Chez tous les humains, la fonction pulmonaire diminue légèrement d’année en année, après avoir atteint son maximum vers l’âge de 25 ans. Chez l’homme sain, cette diminution est d’environ 30 ml/an, alors qu’elle est d’environ 23 ml/an chez la femme. Ce déclin progressif est le reflet du vieillissement du poumon et des voies aériennes, et est considéré comme normal.

Il existe une grande quantité de maladies pouvant faire diminuer le VEMS en deçà de ses valeurs normales. Le plus souvent, il s’agit de maladies causant une obstruction des bronches. Cette obstruction augmente la résistance au flot d’air et diminue le VEMS. Un asthmatique en crise, par exemple, présente une obstruction des bronches causée par l’inflammation et des bouchons de sécrétions, ce qui réduit leur diamètre. Le VEMS sera donc abaissé durant la crise, mais se normalisera avec le traitement, qui devrait renverses l’obstruction des voies respiratoires.

Les patients atteints de fibrose kystique présentent également une atteinte de type obstructif, liée à l’inflammation chronique des voies aériennes, aux infections pulmonaires ou à la présence de sécrétions bronchiques épaisses. En raison de l’inflammation pulmonaire chez ces patients, le rythme de déclin annuel du VEMS est accéléré, même en l’absence d’exacerbations infectieuses. Dans une étude basée sur les dossiers des patients suivis à la clinique ambulatoire de pneumologie et de fibrose kystique (CAPFK) de l’hôpital Hôtel-Dieu de Montréal, le déclin annuel moyen du VEMS était de 61 ml/an (soit environ 1,5 % de la valeur prédite par an) pour les hommes et les femmes, soit plus du double du déclin du VEMS chez une population saine. Ces données sont comparables à celles d’autres études sur le sujet, ailleurs dans le monde.

Globalement, on considère le VEMS comme normal lorsqu’il est situé au-dessus de 80 % de sa valeur prédite. Ceci étant dit, la mesure des débits expiratoires est un test imparfait, et il est possible que la valeur du VEMS fluctue dans le temps simplement en raison de petites modifications dans la performance du test. Chez un sujet sain, le VEMS peut varier d’environ 5 % dans une même journée, sans que cela signifie nécessairement une atteinte pathologique. Chez les patients ayant une maladie pulmonaire, cette variation peut être encore plus grande. Il est donc primordial que la variation du VEMS, lorsqu’on compare une valeur à une autre prélevée à un autre moment, soit interprétée par un pneumologue, afin de tenter de différencier adéquatement la variation due au test de celle due à la maladie sous-jacente.

Chez les patients atteints de fibrose kystique, plusieurs événements sont associés à une diminution plus rapide du VEMS :

  • l’acquisition d’une infection chronique à Pseudomonas aeruginosa;
  • l’insuffisance pancréatique exocrine;
  • le diabète secondaire à la FK;
  • la malnutrition (IMC inférieur à deux déviations standards de la normale);
  • les exacerbations infectieuses répétitives.Dans l’étude sur les patients de la CAPFK mentionnée plus haut, on pouvait voir que les patients qui présentaient des exacerbations infectieuses nécessitant une hospitalisation affichaient une diminution plus prononcée et plus persistante du VEMS que les patients qui présentaient une exacerbation traitée en externe. Ceci est probablement dû au fait que les infections nécessitant une hospitalisation sont plus sévères, et risquent de causer davantage de dommage permanent au poumon. Comment améliorer le VEMS? Parmi les thérapies ayant permis de montrer une amélioration du VEMS, on retrouve :
  • Comme on l’a vu, le VEMS est un bon marqueur de la sévérité de la maladie en fibrose kystique. Il est donc normal qu’il soit souvent utilisé comme mesure de l’efficacité des traitements offerts aux patients.
  • les bronchodilatateurs (salbutamol [VentolinMD], salmétérol [SereventMD], formotérol [OxezeMD], tiotropium [SpirivaMD], etc.);
    • En augmentant le diamètre des voies aériennes, ces médicaments diminuent la résistance au flot aérien et augmentent temporairement la fonction pulmonaire. Chez les patients présentant un asthme surajouté à la fibrose kystique, on privilégiera un traitement à base de corticostéroïdes inhalés, souvent en association avec un bronchodilatateur (AdvairMD, SymbicortMD).
  • le salin hypertonique et la dornase alfa (PulmozymeMD);
    • En diminuant la viscosité du mucus bronchique, cet agent permet une meilleure évacuation des sécrétions et une diminution de l’obstruction bronchique. Cet effet a été principalement étudié avec la dornase alfa, où l’amélioration du VEMS après six mois de traitement était de l’ordre de 6 %.
  • la physiothérapie respiratoire;
    • L’effet des techniques de clapping et de drainage postural sur le VEMS est incertain, mais quelques études sur le sujet suggèrent des améliorations temporaires du VEMS variant entre 1 et 9 %, lorsque celui-ci est mesuré immédiatement après la physiothérapie.
  • l’exercice physique;
    • Une étude réalisée auprès de patients porteurs de FK qui amorçaient un programme d’entraînement (musculaire et aérobique) montrait une augmentation de 6 à 7 % du VEMS après six mois d’entraînement.
  • l’azithromycine utilisée au long cours;
    • En raison de son effet anti-inflammatoire et antimicrobien, cet antibiotique a suscité chez certains patients une augmentation du VEMS de l’ordre de 4 %.
  • l’ivacaftor (KalydecoMD);
    • Ce nouveau médicament, destiné aux patients présentant la mutation G551D, restaure la fonction du récepteur cellulaire CFTR, défectueux chez les patients atteints de fibrose kystique. Dans la principale étude faite sur ce produit, le VEMS des patients traités s’améliorait en moyenne de 10 % après le début du traitement. Actuellement, l’ivacaftor n’est pas remboursé par le gouvernement au Canada.À noter que l’oxygénothérapie au long cours de même que le traitement avec BiPAPMD ne modifient pas le VEMS, mais peuvent aider à améliorer d’autres paramètres physiologiques, tels que la saturation en oxygène et la rétention de gaz carbonique. Ces traitements permettent aussi de diminuer la sensation d’essoufflement et d’augmenter la capacité d’exercice et la qualité de vie. Conclusion
    • Finalement, plusieurs médicaments peuvent avoir un effet positif sur le VEMS. Cet effet est toutefois léger, en général. Les recherches scientifiques et notre expérience nous disent que la pratique quotidienne de la physiothérapie respiratoire est une des façons les plus efficaces d’agir sur le VEMS. Enfin, la pratique de l’exercice physique semble aussi contribuer à prévenir le déclin de la fonction respiratoire.
    • Le VEMS est entre autres relié à la survie des patients, mais aussi à leur qualité de vie et à leur tolérance à l’effort. Le VEMS est diminué par les infections respiratoires, et sa valeur tend à remonter lorsque l’infection disparaît.
    • Le VEMS est un outil utile témoignant de la santé pulmonaire chez les patients atteints de fibrose kystique. Il doit cependant toujours être combiné aux autres moyens d’évaluer l’état global de santé des patients, comme le questionnaire clinique, l’examen physique et l’indice de masse corporelle.

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  111. Merci pour votre article il m’a permis de comprendre certaines choses et certaines questions que je me posais

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