Qu’est-ce que la fibrose kystique et comment l’attrape-t-on?
La fibrose kystique (FK) est la maladie génétique la plus répandue chez les caucasiens, En moyenne, un enfant sur 3 300 est atteint de la maladie.
Les gens naissent avec la FK. Nous estimons qu’environ un Québécois sur 20 est porteur du gène qui cause la maladie. Les porteurs du gène n’ont aucun symptôme et n’ont pas la maladie. Pour qu’un enfant naisse avec la FK, le gène doit être transmis par les deux parents. On ne peut pas attraper la fibrose kystique : ce n’est pas contagieux!
Dans les années 1940, peu d’enfants avec la FK atteignaient l’âge de 5 ans. En 2015, l’âge médian de survie est de plus de 50 ans.
Presque tous les enfants vivant avec la fibrose kystique montre des symptômes de la maladie. En général, ils ont d’abord des problèmes gastroentérologiques, de façon modérée à sévère. Les enfants peuvent sembler en santé, mais ce n’est qu’une apparence trompeuse. Ils peuvent devoir suivre un régime alimentaire strict et se soumettre à des traitements rigoureux de physiothérapie à la maison. Plusieurs enfants avec la FK s’épuisent rapidement et doivent prendre beaucoup de médication pour se maintenir en santé.
Ces enfants sont souvent habitués de vivre avec les infections chroniques, contrôlées par de la médication. Par contre, il arrive que même les parents ne voient pas les premiers signes d’une infection. Pour cette raison, il peut être difficile de déterminer quand un enfant a besoin de support supplémentaire. À l’intérieur de ce document, vous trouverez des moyens pour vous aider à comprendre la fibrose kystique et pour que les parents réalisent l’importance d’une bonne collaboration avec le personnel de l’école.
Comment la fibrose kystique affecte-t-elle l’enfant?
Quand quelqu’un est atteint de la FK, ses cellules manquent une protéine essentielle, alors le sodium et le chlore ne peuvent être transportés adéquatement au travers la membrane de la cellule. Les sécrétions de mucus deviennent plus épaisses et collantes. Ce dysfonctionnement affecte les systèmes respiratoires, pancréatiques et gastroentérologiques. De plus, les sinus, le foie et le système reproducteur peuvent être atteints.
Système respiratoire
Pour la majorité des personnes vivant avec la FK, les complications les plus sérieuses sont celles respiratoires. La défaillance respiratoire est la cause la plus commune de décès. Les sécrétions épaisses et collantes interfèrent avec le processus naturel du corps pour combattre les infections dans les poumons. Les sécrétions bloquent les voies respiratoires, ce qui cause un mauvais échange gazeux. Le mucus n’étant pas capable de retirer les infections virales, bactériologiques et les autres particules dans les voies respiratoires, les poumons deviennent colonisés par les bactéries, qui parfois développent des infections qui ne peuvent être traitées.
Les étudiants avec la FK dans votre classe pourraient avoir ces symptômes :
- Toux chronique
- Production d’expectorations (qui peuvent parfois contenir un peu de sang)
- Le souffle court et du «wheezing»
- La peau pâle
- Infections respiratoires fréquentes ou des pneumonies
Système gastro-intestinal
Un autre grave problème est l’attaque du système gastro-intestinal. Tout le monde produit des enzymes dans le pancréas pour la digestion de la nourriture. Pour les gens atteints de la FK, les sécrétions épaisses bloquent les canaux pancréatiques et les enzymes ne peuvent se rendent au petit intestin afin de produire l’absorption de la nourriture. Cela cause ce que l’on appelle la malabsorption : les gras et les protéines ne sont pas digérés et se retrouvent dans les selles.
Vous pourrez noter que les enfants atteints ont :
- Un appétit excessif
- Un faible gain de poids, une petite constitution corporelle et un ventre rond
- Des flatulences occasionnelles et des crampes d’estomac
- Besoin de se rendre plus souvent à la toilette et plus longtemps que la moyenne
Les autres complications de la fibrose kystique sont la fatigue, des sinusites chroniques, un retard dans la puberté, le diabète relié à la FK, des cirrhoses du foie et l’infertilité masculine. Les effets de la FK sont différents sur chacun. Ce ne sont pas toutes les personnes qui ont les mêmes complications ou symptômes, et ils ne nécessitent pas tous les mêmes soins.
COMMENT TRAITE-T-ON LA FIBROSE KYSTIQUE?
Médicaments et traitements
Ils sont nombreux et exigent beaucoup de temps. Ils peuvent varier durant l’année, dépendant des conditions météorologies ou des possibles exacerbations de l’enfant (une détérioration de l’état pulmonaire). Ils dépendent également de la sévérité de la maladie et de son degré d’atteinte. Un enfant avec des bronchodilatateurs oraux peut avoir des réactions comme une hausse du battement de cœur et un tremblement des mains. Aussi, lorsque des traitements de corticoïdes sont attribués à des personnes ayant le diabète relié à la FK, il peut y avoir de l’irritabilité, de la mauvaise humeur et un appétit augmenté.
De la médication respiratoire quotidienne est nécessaire pour décoller les sécrétions épaisses, ouvrir les voies respiratoires et prévenir ou contrôler les infections. Ils peuvent à la fois nécessiter des médications anti-inflammatoires, des antibiotiques, des stéroïdes et des bronchodilatateurs. Cette médication peut être prise par voie orale, intraveineuse ou en aérosol grâce à un petit nébuliseur.
Nettoyage des voies respiratoires
Les enfants avec la fibrose kystique peuvent avoir besoin de physiothérapie respiratoire pour les aider à décoller les sécrétions épaisses de leurs poumons. Cela est normalement fait à la maison, mais certains enfants peuvent avoir besoin de ces traitements à l’école, ce qui pourrait nécessiter l’aide d’une infirmière. Une grande quantité de médication est utilisé pour ouvrir les voies respiratoires, normalement pas inhalation à l’aide d’un nébuliseur. L’infirmière de l’école pourrait faire du «clapping» sur le dos de l’enfant, mais il pourrait également utiliser un outil comme l’Acapella ou le Flutter qui causent de la toux de façon à nettoyer les voies respiratoires.
Ces petits outils sont facilement transportables à l’école. Toutes ces techniques permettent d’ouvrir les voies respiratoires, diminuer les infections et améliorer l’échange gazeux pulmonaire.
Médication intraveineuse
En plus de tous les traitements réguliers, les enfants avec la FK peuvent avoir besoin de médication par voie intraveineuse (IV). Dans la plupart des cas, le parent de l’enfant peut administrer les antibiotiques par IV à la maison, ce qui permet à l’enfant de poursuivre ses études, s’il est assez en forme pour le faire, au lieu d’être admis à l’hôpital. Si un enfant vient à l’école avec une voie intraveineuse, le personnel, incluant l’infirmière, devrait rencontrer la famille pour déterminer qui prendra soin de la ligne, quelles urgences pourraient éventuellement subvenir, qui appeler en cas d’urgence ainsi que le niveau d’activité approprié. Il serait préférable que la ligne IV soit vérifiée tous les jours par l’infirmière de l’école. L’administration des antibiotiques par IV devrait être incorporée dans un plan de soins.
Hospitalisations
Lorsque nécessaire, l’équipe médicale jugera nécessaire que l’enfant soit admis àl’hôpital afin de contrôler une infection pulmonaire. Le support d’un tuteur doit être mis en place immédiatement pour que l’enfant poursuive, s’il en est capable, ses études à l’hôpital. Le plan de soins de l’enfant devrait prévoir une telle situation.
LA BONNE NUTRITION
La médication contre les problèmes digestifs et une bonne nutrition sont essentiels pour le bien-être d’un enfant avec la fibrose kystique. La plupart ne peuvent absorber adéquatement les protéines et les gras sans prendre des enzymes pancréatiques à tous les repas et collations. Un enfant peut prendre plusieurs comprimés à la fois. Ces enzymes pancréatiques aident à la digestion des aliments afin que les nutriments soient bien absorbés par l’organisme. Certains enfants préfèrent prendre ces enzymes discrètement, à l’abri des regards des autres étudiants, afin de ne pas devoir répondre à leurs questions. Si l’enfant oubli de prendre ses enzymes, il peut avoir de sévères crampes d’estomac et plus de flatulences. Il est donc préférable de discuter avec l’enfant et les parents pour établir la meilleure façon pour prendre les enzymes.
Les enzymes pancréatiques
Bien que les enseignants ou l’étudiant doivent monitorer la prise de la médication, ces enzymes ne sont pas dangereux pour les autres (sauf s’ils sont pris en grande quantité), et les médecins demandent souvent que la prise des enzymes soit faite directement par les enfants dès qu’ils sont assez matures pour le faire. Permettre aux enfants atteints de la fibrose kystique de prendre leurs enzymes par eux-mêmes est relativement sécuritaire et permet de responsabiliser graduellement ces derniers face à la maladie, de leur donner un sentiment d’indépendance et puis de confidentialité.
Tube de gastrostomie
Quelques enfants ont un tube de gastrostomie pour les aider à contrer une malnutrition sévère causée par la FK. Il s’agit d’un tube de nutrition qui se rend directement à l’estomac. Un bouton de plastique, à l’extérieur, est situé sur l’abdomen. Des suppléments nutritionnels liquides et certains enzymes peuvent être administrés à l’aide de ce tube, mais cela est rarement fait durant les heures où l’enfant est à l’école, mais si c’est médicalement nécessaire, la procédure doit obligatoirement être effectuée par une infirmière. Si jamais le tube se délogeait, il est essentiel de contacter immédiatement les parents.
Diète spéciale
Les enfants avec la fibrose kystique consomment des repas dont la teneur en protéines, en gras, en sel et en calorie est élevée, en plus d’avoir besoin d’un apport supplémentaire en vitamines. Certains ont besoin d’une collation supplémentaire en avant-midi et en après-midi pour assurer une nutrition adéquate. Quand vous discutez avec les étudiants de la classe au sujet d’une bonne nutrition en générale, soyez sensible au fait que les enfants avec la FK ont pour leur part une diète particulière qui pourrait paraitre contraire aux bonnes habitudes par rapport aux standards habituels.
LES EXERCICES
Une autre forme de thérapie essentielle est l’exercice physique. Nous les encourageons à participer aux exercices physiques et aux sports aussi souvent que possible. Leur capacité de participer dépend de chacun d’eux selon leur niveau d’atteinte de la maladie et comment ils se sentent au jour le jour. L’enfant peut manquer d’endurance par rapport aux autres jeunes de son âge et peuvent présenter des difficultés à faire des exercices ardus. Les exercices peuvent entrainer des «wheezing» et le souffle court. Une discussion entre l’enfant, les parents et l’enseignant pourrait être nécessaire pour évaluer le niveau d’activité physique approprié.
Les enfants avec la Fk ont aussi une tolérance réduite à la chaleur, spécialement lors des activités physiques. Ils perdent une quantité anormale de sel dans leur sueur. Vous pourriez observer des petits cristaux de sel à leur visage après un effort physique. Cela cause un risque élevé de déshydratation et un débalancement des électrolytes. Nous encourageons dons les enfants FK à toujours transporter de l’eau ou une boisson sportive (ex : Gatorade) avec eux, manger des collations salée ou prendre des comprimés de sel lors des journées où la température est élevée.
Les autres façons dont la FK peut interférer avec les activités scolaires
Fatigue et endurance
Un étudiant avec la fibrose kystique peut se fatiguer rapidement. Cela peut être dû à une infection chronique, un réveil tôt pour faire ses traitement respiratoires matinaux, une mauvaise fonction pulmonaire ou à la malnutrition. Vous pourrez observer une endurance réduite en comparaison des autres étudiants et une journée complète à l’école peut demander des efforts importants pour certains. Malgré tout, la FK n’affecte pas la capacité d’apprendre et de penser. Malgré que la maladie requière beaucoup d’énergie aux personnes atteintes, elle n’affecte aucunement les fonctions neurologiques.
Si possible, les évaluations et examens devraient être fait lors des périodes où l’enfant est le plus alerte, et du temps supplémentaire pourrait être donné. De plus, certains enfant de faible stature ou qui est en état d’infection pulmonaire pourrait ne pas avoir la force physique nécessaire pour transporter tous ses livres d’études entre l’école et la maison. Afin de palier à ce problème, il pourrait être envisagé d’avoir un double de ces livres à la maison, afin d’éviter le transport.
La toux
La toux est un autre problème parfois incompris par les compagnons d’étude. Les enfants avec la fibrose kystique ont souvent une toux chronique. La toux est le moyen de défense du corps pour dégager les voies respiratoires des sécrétions épaisses et collantes. Les enfants atteints de la fibrose kystique sont encouragé à tousser. Cela les aide à dégager les voies respiratoires afin qu’ils respirent plus facilement. Le tout peut engendrer des sécrétions, ce qui peut être embarrassant pour certains.
En tant qu’enseignant, vous pouvez aider en lui permettant de conserver une boite de mouchoirs à son bureau, ne pas porter une attention particulière devant la classe lors des quintes de toux et lui permettre de boire ou de se rendre à la toilette si nécessaire.
N’oubliez pas : la fibrose kystique n’est pas contagieuse. Un enfant avec la fibrose kystique peu avoir une toux fréquente sans nécessairement avoir un virus. Si vous êtes incertain, contactez les parents avant d’envoyer les enfants à la maison.
Sinusite chronique
Certains enfants sont au prise avec des infections chroniques au niveau des sinus. Vous pourrez constater qu’ils ont souvent des maux de tête et se mouche constamment. Encore une fois, avoir des mouchoirs à sa portée serait apprécié.
Le diabète relié à la fibrose kystique (DRFK)
Environ 15% des jeunes atteints de la fibrose kystique vont développer le diabète. Fréquemment, ils auront de la fatigue chronique et plusieurs infections chroniques avant que le diagnostic ne soit établi. Une fois le DRFK identifié, le jeune aura des besoins médicaux particuliers, comme par exemple l’injection d’insuline plusieurs fois par jour ou une pompe à insuline. Les parents et le jeune devraient s’entendre avec le personnel de l’école au sujet de la façon dont sera administrée l’insuline, si besoin est. Les enseignants devraient savoir comment réagir si le taux de sucre est trop bas ou trop élevé.
Apparence et estime de soi
Alors que les enfants atteints de la FK semble physiquement normaux pour les personnes qui ne sont pas familières avec la maladie, ils y a quelques différences qui peuvent être embarrassantes pour ces enfants.
À cause de la maladie pulmonaire, un enfant avec la FK peut avoir un thorax un peu bombé, en forme de tonneau et sa toux fréquente et persistante peu distraire ou apeurer les comparses ou les enseignants. En classe, l’étudiant sait qu’il est essentiel de se moucher et de tousser régulièrement et dégager ses voies respiratoires du mucus, mais il est également conscient de l’impression que cela dégage pour les personnes présentes. Cet embarras peut faire en sorte que la personne atteinte s’empêche de tousser. Rappelez-vous que tousser est essentiel et que la FK n’est pas contagieuse.
Environ 10% d’entre eux peuvent avoir subi des chirurgies abdominales ayant causées des cicatrices tout au long de leur corps. Comme mentionné plus tôt, la malabsorbition de la nourriture peut causer des flatulences et un ventre rond. Les enfants peuvent également être plus petits et plus minces que leurs camarades et parfois nécessiter un tube gastrique. Les problèmes de croissances peuvent également engendrer un retard de la puberté.
Comme tous les enfants, l’estime de soi est très importante et varie selon les personnes. Il est important de noter que les problèmes issus de la fibrose kystique, ce qui peut inclure, parfois, des questions qui sous-entendent une faible espérance de vie, peuvent causer une faible estime de soi. La famille devrait être informée afin de fournir de l’aide supplémentaire et, si nécessaire, l’intervention de professionnels.
En résumé, les besoins spéciaux :
Accommodements
- Accès illimité à la salle de bain
- Accès illimité à des collations et à de l’eau
- Éloignement, en classe, par rapport aux autres camarades de classes
- Auto-administration des enzymes pancréatiques
- Exemption à la stricte observance de la politique des absences et des retards
- Si possible, être dans une classe climatisée
- Transport entre la maison et l’école
- Temps supplémentaire pour les tests ou examens
- Modification de certaines activités en éducation physique
- Travaux prévus en cas d’absence prolongée due à une hospitalisation ou période plus difficile
- Un deuxième ensemble de livres à la maison pour éviter le transport
- Participation complète aux activités extra-scolaires
