Tout savoir sur la fibrose kystique

La fibrose kystique, c’est quoi?

Également connue sous le nom de mucoviscidose (principalement en Europe), la fibrose kystique (FK) est une maladie héréditaire qui provoque des troubles fonctionnels au niveau d’un groupe de glandes appelées glandes exocrines. Les glandes exocrines produisent normalement des sécrétions claires et fluides. Chez les personnes atteintes de la FK, ces sécrétions sont épaisses et visqueuses. Les troubles provoqués par la FK se situent essentiellement au niveau de l’appareil respiratoire et de l’appareil digestif, en plus d’affecter d’autres systèmes.

Chez les personnes ne souffrant pas de la FK, les glandes contenues dans les parois des voies respiratoires des poumons produisent du mucus clair et fluide dans un but bien précis : contribuer à piéger la poussière et les bactéries que nous inhalons tous les jours. Le mucus clair est transporté vers le haut par des poils vibratiles (appelés cils) jusqu’à la trachée, où il devient possible de l’expectorer ou de l’avaler. Dans les poumons touchés par la FK, le mucus est épais et visqueux, et il est plus difficile pour les cils de le transporter hors des poumons. Le mucus épais s’accumule dans les voies respiratoires et les obstrue. Ceci peut entraîner une rétention d’air, une obstruction des voies respiratoires et des infections.

Le mucus épais peut également bloquer les conduits du pancréas. Le pancréas est une glande située sous et derrière l’estomac. C’est un des organes essentiels du tube digestif. Il fournit les enzymes indispensables à la digestion des aliments. Si les orifices du pancréas sont obstrués, les enzymes ne peuvent pas atteindre l’intestin grêle. En conséquence, les aliments ne sont que partiellement digérés et leur valeur nutritionnelle est diminuée. Dans les faits, 85 % des personnes atteintes de FK ne sécrètent pas suffisamment d’enzymes pour digérer totalement les aliments. Ceci entraîne une perte de poids et des troubles de croissance.

 

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  1. Charlotte L. dit :

    Un beau témoignage Sarah!

  2. Virtual server dit :

    Meme si la fibrose kystique est toujours une maladie incurable, il faut reconnaitre que les progres de la medecine ont ete spectaculaires. Inferieure a 10 ans dans les annees 70, l’esperance de vie des enfants canadiens porteurs de fibrose kystique est aujourd’hui de plus de 40 ans. Pour les parents de ces enfants et les medecins qui les suivent, il est primordial de leur offrir une enfance normale, jalonnee de plaisirs et de beaux souvenirs, en depit de la maladie.